بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپرigm وابسته به x
Authors
abstract
نقص ایمنی هایپرigm وابسته بهx (xhigm یا higm1)، شکل نادری از نقص اولیه ایمنی است. این نشانگان به سبب جهش هایی در ژن gp39 ایجاد می شود. ژن gp39 با نام های tnfsf5 یا cd154 نیز شناخته می شود و لیگاند cd40 (cd40l) را کد می کند. مولکول cd40l بر روی لنفوسیت های cd4+ t فعال شده بیان می شود و با مولکول cd40 موجود بر روی لنفوسیت های b وا کنش می دهد. این وا کنش باعث می شود لنفوسیت های b از مرحله تولید igm به تولید iga، igg و ige گذر کنند (تبدیل کلاس آنتی بادی). در بیماران مبتلا به xhigm فعال سازی لنفوسیت های b و تشکیل مراکز زایگر به طور گسترده ای مختل است و در نتیجه، سطح iga، igg و ige این افراد کاهش شدیدی دارد. با این حال، سطح igm این بیماران طبیعی یا بالا است. بیان مولکول cd40l برای بلوغ عملکردی لنفوسیت های t و ماکروفاژها نیز ضروری است. بنابراین، در بیماران مبتلا به xhigm در عملکردهای مؤثر لنفوسیت های t و ماکروفاژها نیز نقایصی دیده می شود. دامنه یافته های بالینی نشانگان xhigm حتی در میان افراد یک خانواده نیز متغیر است. بیماران مبتلا به xhigm نسبت به عفونت هایی که توسط انواع بی شماری از باکتری ها، قارچ ها و انگل ها ایجاد می شوند، بسیار حساسند. این نشانگان در دوران کودکی به صورت عفونت های باکتریایی عودکننده در دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، عفونت های فرصت طلب و اسهال عودکننده یا طولانی مدت، بروز می کند. نوتروپنی، ترومبوسیتوپنی و آنمی نیز متداول است. بدخیمی، مسائل نورولوژیک، زخم های دهانی، نارسایی های خودایمنی یا التهابی (مانند کلانژیت اسکلروزان)، بیماری های کبدی، مانند هپاتیت، سیروز اولیه و کارسینوم ها، و نیز تومورهای دستگاه گوارشی نیز گزارش شده اند. این مقاله به بررسی یافته های ژنتیک مولکولی و بالینی این بیماران می پردازد.
similar resources
مروری بر روش های کنترل و درمان نشانگان هایپر igm وابسته به x
نشانگان هایپر igm وابسته به xنوعی نقص ایمنی مادرزادی می باشد که افراد مبتلا، به غیر از igm توانایی تولید سایر کلاس های ایمونوگلوبولینی را ندارند. بنا بر این، به انواعی از نارسایی ها، عفونت ها و بدخیمی ها دچار می شوند. امروزه، پیوند سلول های خونساز(hct) یا پیوند مغز استخوان(bmt) و استفاده از سلول های بنیادی خون بند ناف به عنوان راهکارهای درمانی مؤثر مورد توجه قرار گرفته است. علاوه بر این، برای ک...
full textمقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure
کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...
full textمقایسه نشانگان افسردگی و تفاوت های جنسیتی در افراد وابسته و نا وابسته به مت آمفتامین و ارتباط این نشانگان با سطح کورتیزول پلاسما، یک مطالعه مقطعی
Background: Methamphetamine is a psychostimulant drug that is highly addictive and causes epigenetic changes that is associated with symptoms of depression. The aim of the present study is comparing age and gender differences in individuals dependent and independent to methamphetamine and examining the relation of depression with the level of cortisol. Methods: In a cross-sectional study, 55 m...
full textمروری بر روش های کنترل و درمان نشانگان هایپر IgM وابسته به X
نشانگان هایپر IgM وابسته به Xنوعی نقص ایمنی مادرزادی می باشد که افراد مبتلا، به غیر از IgM توانایی تولید سایر کلاس های ایمونوگلوبولینی را ندارند. بنا بر این، به انواعی از نارسایی ها، عفونت ها و بدخیمی ها دچار می شوند. امروزه، پیوند سلول های خونساز(HCT) یا پیوند مغز استخوان(BMT) و استفاده از سلول های بنیادی خون بند ناف به عنوان راهکارهای درمانی مؤثر مورد توجه قرار گرفته است. علاوه بر ای...
full textرابطه سرمایههای روان‌شناختی، معنوی و اجتماعی با نشانگان بالینی سالمندان
امروزه در جهان، سالمندی به عنوان مفهومی پویا مطرح اسـت و بـا افـزایش کمیـت جمعیت سالمند، کیفیت زندگی آنها نیز باید مورد توجه قـرار گیـرد. بنابراین هدف از پژوهش حاضر بررسی رابطه ساده و چندگانه سرمایههای روان‌شناختی، معنوی و اجتماعی با نشانگان بالینی سالمندان مقیم مراکز بهزیستی استان چهارمحال و بختیاری بوده است. به این منظور 200 نفر از سالمندان به شیوه تصادفی ساده انتخاب و به پرسشنامههای پژوهش...
full textMy Resources
Save resource for easier access later
Journal title:
genetics in the 3rd millenniumجلد ۸، شماره ۳، صفحات ۲۰۸۴-۲۰۹۴
Hosted on Doprax cloud platform doprax.com
copyright © 2015-2023